男子反復口腔潰瘍，竟是得了這種罕見病

如果不是因為胸悶氣短

住院檢查

年近半百的王先生還不知道

自己得了一種罕見病

這種疾病的

常見表現為口腔潰瘍

極易漏診

嚴重時或危及生命

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王先生今年47歲

最近兩個月出現

活動后胸悶氣短、頭暈等癥狀

休息后可以緩解

前陣子，他病情突然加重

爬一層樓都明顯氣促

偶爾感覺心悸

在廈門大學附屬心血管病醫院（簡稱“廈心”）經心臟彩超等檢查，醫生發現王先生有嚴重的心臟病——重度主動脈瓣關閉不全、主動脈右冠瓣脫垂。正是這些疾病導致心臟泵出的血液出現反流，引起胸悶氣短等癥狀。

在問診和查體時

一些在王先生看來

習以為常的“小毛病”

引起了醫生的注意

王先生時?？谇粷?，破潰處有點疼，不影響日常生活。另外，他下肢有多處陳舊性散在的點狀疤痕，眼睛有時會莫名其妙充血。王先生覺得這些癥狀沒什么大不了，但接診的廈心心外科醫生敏銳地聯想到一種罕見的全身性免疫系統疾病，常被心外科醫生稱為“不得不防的陷阱”——白塞病。果然，經過風濕免疫科醫生會診，最后確診為白塞病。

目前，王先生已接受手術治療，尚在住院恢復中。

廈心心外科林智主任醫師介紹

白塞病是一種罕見病

可侵害人體多個器官

以反復的口腔潰瘍、外陰潰瘍、

眼病和皮膚損傷為主要表現

如累及心血管

稱為心血管白塞病

白塞病患者中

心血管系統受累及者不足2%

但嚴重時會危及生命

因為白塞病的常見癥狀

與心血管疾病的表現風馬牛不相及

容易誤診或漏診

確診后，醫生為王先生實施Bentall手術，即“帶主動脈瓣人工血管升主動脈替換術”，替換掉病變的心臟瓣膜和血管。

林智表示，心血管白塞病患者如果常規換瓣，術后容易反復出現瓣膜周圍滲漏和人工瓣膜撕脫。因此，這類患者做Bentall手術時，要切除更廣的范圍，并多重加固，避免瓣膜撕脫和出血，操作難度更大。另外，由于患者術前和術后要接受免疫抑制治療，術后要更加謹慎地處理免疫抑制和預防感染之間的關系。